隨著檢測(cè)手段和治療方式的不斷進(jìn)步，肥厚型心肌病的隱匿面紗被逐步揭開。借助影像學(xué)技術(shù)、基因篩查以及創(chuàng)新藥物的出現(xiàn)，越來越多的患者有機(jī)會(huì)在“沉默的危機(jī)”中被提前發(fā)現(xiàn)、被科學(xué)干預(yù)，重拾心臟的正常節(jié)奏。

“過勞肥”是心肌異常增厚

曾經(jīng)被忽視的“隱形殺手”——肥厚型心肌病，正被重新認(rèn)識(shí)。這種疾病雖然罕見，卻可能在毫無預(yù)兆中引發(fā)致命的心律失?；蜮?。它并非心臟“過勞肥”，而是心肌異常增厚、收縮過度所致。中國(guó)科學(xué)院院士、復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科主任葛均波形象地比喻道，心臟像一間小房子，若房間的墻壁因?yàn)樾募〖?xì)胞異常而不斷增厚，心臟就會(huì)長(zhǎng)期處于過度收縮狀態(tài)，最終形成肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病的癥狀常與心律失常、冠心病相似，如心悸、頭暈、胸悶等，因此容易被忽視。我國(guó)患病率約為80/10萬，雖屬低發(fā)病率，但其風(fēng)險(xiǎn)不可低估——部分患者可能出現(xiàn)猝死。根據(jù)是否存在左心室流出道梗阻，肥厚型心肌病分為梗阻型與非梗阻型，其中前者對(duì)心功能的損害更嚴(yán)重。值得注意的是，約60%的患者與基因突變相關(guān)。這意味著有家族史或攜帶致病基因的人群，即使沒有癥狀，也建議定期做心臟檢查。

影像學(xué)“揪出”隱匿危機(jī)

肥厚型心肌病的特點(diǎn)——可能毫無癥狀，但也可能表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、胸痛、暈厥或心悸。由于變異性大，很多患者日常感覺正常，一旦忽視，風(fēng)險(xiǎn)可能在不經(jīng)意間出現(xiàn)。因此，如果出現(xiàn)反常的運(yùn)動(dòng)耐力下降，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

過去醫(yī)生缺乏工具，診斷困難，如今心電圖、超聲心動(dòng)圖和心臟磁共振已經(jīng)成為確診利器。當(dāng)左心室壁厚度≥15毫米，或遺傳家系中出現(xiàn)≥13毫米的異常，即可確診肥厚型心肌病。

此外，若左心室流出道與主動(dòng)脈壓差≥30mmHg，即提示存在梗阻。但這個(gè)指標(biāo)具有動(dòng)態(tài)性，因此需要“激發(fā)”檢測(cè)，即Valsalva試驗(yàn)。具體做法是：憋氣用力呼氣，以此誘發(fā)潛在的梗阻。這一檢查能揪出平時(shí)看似正常的隱匿性梗阻性肥厚型心肌病。

能治也能動(dòng)無需“躺平”

確診后，患者常常會(huì)問：還能運(yùn)動(dòng)嗎？葛均波院士明確表示，正常生活沒問題，盡量避免高強(qiáng)度競(jìng)技項(xiàng)目。

在治療上，過去主要依賴藥物抑制心臟收縮或外科手術(shù)，這些方式只能緩解癥狀，卻難以從根本上改變病程。如今，心肌肌球蛋白抑制劑的出現(xiàn)帶來突破。它能直接作用于病理機(jī)制，減少心肌過度收縮，讓心臟“降檔休息”。葛均波形象地打比方，就像龍舟隊(duì)從五個(gè)人劃槳減少到三個(gè)人，讓心臟恢復(fù)正常節(jié)奏。這一創(chuàng)新藥物已進(jìn)入醫(yī)保，更多患者有望受益。

肥厚型心肌病雖屬“小眾”心臟病，卻可能帶來“大風(fēng)險(xiǎn)”。它提醒我們——?jiǎng)e忽視身體的反常信號(hào)，尤其是在運(yùn)動(dòng)時(shí)。如果自己或身邊的親友有相關(guān)家族史，更應(yīng)重視篩查。正如今年世界心臟日的主題“Don’t Miss a Beat”，關(guān)注每一次心跳，就是守護(hù)生命的節(jié)奏。

凌溯